1基本情况： 患者，男，63岁，2017年9月因“右肾癌术后14年，发现右侧臀部肿物1年余”就诊。患者诉1年前无明显诱因发现右臀部肿物，乒乓球大小，有压痛，自述无肿胀，无局部瘙痒，无发热，肢体活动无明显受限，肿瘤逐渐增大，伴疼痛。 既往史：因右肾透明细胞癌行右肾根治术，高血压病史2年，家族史及个人史无明显异常。 2专科检查： 右臀部见一大小约10*11 cm大小包块，无红肿，质硬活动性差，与周围组织界限不清，位置浅，与骨关节不清，无压痛，肢体活动正常。 3辅助检查： （2017-8）彩超示：右侧臀部恶性占位病变，累及骶骨、髂骨及臀肌。 （2017-9）肺+肾+盆腔CT（图6-8）：左肺上叶小结节，性质待定；右侧臀部巨大不规则团块，大小约11.3*11.1*9.3 cm，右侧髋臼，髂骨，骶骨，骨质破坏及局部突入盆内侵及髂腰肌，增强扫描明显不均匀强化，边缘多发迂曲血管；骨质改变，建议进一步骨ECT检查。 图6. 肺CT无明显异常 图7. 肾CT肾区无明显异常 图8. 盆腔CT右侧臀部巨大不规则团块，右侧髋臼，髂骨，骶骨，骨质破坏及局部突入盆内侵及髂腰肌，增强扫描明显不均匀强化，边缘多发迂曲血管 穿刺病理结果：（右臀部）恶性肿瘤，结合病史，符合肾透明细胞癌转移。 免疫组化结果：01：CK广谱+，Vimentin少数细胞+，CD34血管+，CD31血管+，Ki-67 5%+，CD68少数细胞+，F8血管+。 4诊断： 右肾透明细胞癌根治术后 髂骨、骶骨、锥体多发骨转移 右侧臀部软组织受累 高血压 5诊疗经过： 患者于2017年9月开始口服培唑帕尼（800 mg/QD）联合唑来膦酸（4 mg/ivgtt/Q28d）治疗。 （2018-1）复查全腹CT，右侧髂骨及骶骨骨质破坏，累及骶管，伴右臀部占位性病变，较前范围未见明显变化。首次疗效评估SD。 （2018-4）复查全腹CT，与前片（2018-1）对比：右侧髂骨及骶骨骨质破坏，累及骶管，伴右臀部占位性病变，较前范围未见明显变化，左肾低密度灶显示不清，建议进一步增强检查，余同前。 （2018-7）胸部平扫，双肺多发局限性气肿。全腹CT，与前片（2018-4）对比：右侧髂骨及骶骨骨质破坏伴软组织影，累及骶管，范围较前未见明显变化，余同前。影像学改变如下图（图9-11）。 图9. 培唑帕尼治疗前后肺CT 图10. 培唑帕尼治疗前后肾区CT 图11. 培唑帕尼治疗前后盆腔CT 2019年4月~2021年12月，患者多次复查全腹CT及腰椎MRI均较基线未见明显变化。患者目前病情稳定，无明显不适，无明显药物反应，定期随访复查中。 5治疗时间线： 单广夷教授：骨骼是肾癌除肺部以外第二常见的转移部位，其中发生骨转移的大部分患者为多发性骨转移。肾癌骨转移患者骨相关事件（SREs）的发生率约为74%，远高于其他恶性肿瘤SREs的发生率。在肾癌出现骨转移以后，患者平均生存时间为12~28个月，发生SREs以后，患者的预期生存时间仅10个月。肾癌骨转移缩短了患者的生存时间，严重影响到患者对系统性抗肿瘤治疗的依从性。 《肾癌骨转移临床诊疗专家共识（2021版）》重磅发布,共识指出早期诊断和治疗可减少或预防SREs的发生。本病例中患者髂骨、骶骨、椎体多发骨转移，疼痛明显，易发生骨折，对此类患者应尽早启用起效快、疗效好的治疗方案。靶向治疗药物的问世，为晚期肾癌治疗带来了新希望。在PRINCIPAL研究中，真实世界数据显示，培唑帕尼一线治疗晚期肾癌的中位PFS达10.3个月，中位OS达29.9个月，亚组分析显示肾癌骨转移的PFS为8.5个月，OS为20.9个月。本例患者，在使用培唑帕尼的同时联用骨改良药物唑来膦酸，用药后短时间内病情即得到控制，复查随访至今，病情稳定，PFS已达55个月，疗效远超预期。培唑帕尼联合唑来膦酸方案治疗肾癌骨转移展现出良好的治疗效果，本案例为肾癌晚期骨转移的治疗提供了很好的指导作用。 曾宇教授：肾癌是常见的泌尿系统恶性肿瘤，发病率仅次于前列腺癌和膀胱癌，30%肾癌患者初诊时已是晚期，且其对于传统的放疗与化疗都不敏感，导致肾癌死亡率高居三大泌尿肿瘤之首。 PRINCIPAL是一项全球、多中心、长期、前瞻性、观察性研究，结果显示接受一线培唑帕尼治疗的晚期肾癌患者中位PFS达10.3个月，中位OS达29.9个月，在真实世界的临床环境中证实了培唑帕尼对晚期/转移性RCC患者的疗效和安全性。但肾癌骨转移患者生存预后仍较差，该研究亚组疗效分析显示，培唑帕尼一线治疗肾癌骨转移的PFS仅为8.5个月，OS为20.9个月。因此，本例患者在右肾癌根治术后14年，发生多发性骨转移的情况下，应用培唑帕尼及唑来膦酸联合治疗后PFS达55个月，远超PRINCIPAL研究中8.5个月的PFS极为不易。探索该患应用培唑帕尼取得如此优异PFS的可能原因，第一，该患IMDC分层：中危（一个危险因素：诊断到治疗的间隔时间＜1年），多项真实世界研究表明培唑帕尼治疗低/中危mRCC患者的PFS更优；第二，培唑帕尼不良反应更少，该患治疗过程中，无明显不良反应，耐受性较好，保证了治疗的持续性；第三，治疗过程中积极开展MDT诊疗，对于此类肾癌术后骨转移患者往往是不可根治的，因此治疗目的是改善或者缓解患者症状、延长生存、提高生活质量，治疗原则以系统治疗为基础，必要时给予局部治疗，多学科协作，可以为患者带来最大获益。 MCC号VOR22041366有效期2023-04-14，资料过期，视同作废。病例介绍
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